トランストサイナアミロイド心筋症についてあなたの医者に尋ねる14の質問
と診断された場合 トランスサイレチンアミロイド心筋症（ATTR-CM） 、おそらくたくさんの質問があります。
たとえば、心臓の状態や予想される症状と潜在的な合併症の原因となるのはおそらく知りたいです。あなたは利用可能な治療法のオプションと全体的な予後にも興味があります。
残念ながら、ATTR-CMは、何人かの医師が兆候を十分に認識していないため、遅く診断された複雑な状態です。 米国心臓協会 （AHA）。だからこそ、それはそれに相談するのが最善です 心臓専門医 条件の専門知識で、言う Frederick L. Ruberg、MD 、Boston Medical Centerでの心血管医学のセクションである、高度な心臓イメージングプログラムの学術問題とディレクターの准義務。
簡単に説明すると、トランスサイレチン（TTR、Prealbumunとしても知られている）は、肝臓によって製造された「トランスポーター」タンパク質である。 TTRが関与している血液中のホルモンを運ぶ 甲状腺 機能だけでなく機能 ビタミンA. 。
時にはこれらのTTRタンパク質は、アミロイドフィブリルとしてあなたの心臓の中で離れて、誤って、そして蓄積することがあります。これは心臓を弱くすることができ、あるいは機能が困難になる可能性があります。
「すべての医師がトランスサイレチンアミロイド心筋症があるのかを十分に理解しているわけではない」と述べた。
しかし、彼はあなたのattr-cmがあなたを助けることができることを理解することができます、そしてあなたの医者を加える あなたの症状をよりよく管理します 。ここにあなたの介護チームに尋ねる質問があります。
1.どのようなタイプのトランスサイレチンアミロイド心筋症がありますか？
attr-cm：遺伝性および野生型の2つのタイプがあります。
遺伝性attr-cmは家族の中で走り、TTR遺伝子の遺伝性突然変異によって引き起こされ、それはあなたの心臓またはあなたの神経に蓄積する可能性がある異常なトランスサイレチンタンパク質を生産するようにあなたの肝臓を生成させます。あなたが遺伝的attr-cmを持っているならば、あなたはAHAによると、あなたの20代または80歳までの頃、または80歳までの遅い症状を経験し始めることができます。
野生型attr-cmでは、TTRタンパク質をコードする遺伝子は正常であるため、タンパク質が離れて誤って破る理由は不明です。しかし、問題は通常老化を伴う表面から始まります。
野生型attr-cmを持つ人々は通常、年上（通常65歳以上）まで症状を経験しません。
2.私の治療の選択肢は何ですか？
以前は、ATTR-CMの唯一の治療は臓器移植、心臓、肝臓、またはその両方でした。今、遺伝性および野生型att-cmの両方が最も一般的には、アミロイド原線維の蓄積を遅くまたは停止するように設計された薬で扱われています。
ATTRサイレンサーと呼ばれる薬は、トランスサイレチン製造を制御するように設計されています。または異常なトランスサイリンが心臓に蓄積するのを防ぎます。 attr安定剤として知られている新しい薬物、不安定なTTRタンパク質への結合および安定化することによって作用し、その結果アミロイド沈着が少なくなる。
最後に、フィブリルの破壊剤は既存のトランスサイレチンの蓄積を分解し、これらの薬がまだ研究されていますが、アミロイドタンパク質を再吸収するために体を誘発することができます。
これらの戦略はすべて、アミロイド沈着による損傷を遅らせるか逆転させるのに役立ちます。
3.この治療から何を期待できますか？
これらの選択肢のどれも治療法を約束しないが、それらは疾患の進行を防ぐかもしれないし、場合によってはあなたの症状を改善するかもしれない。 Noel R. Dasgupta、MD 、インディアナ州医学部の心臓専門医とインディアナ大学のメンバー アミロイドーシス センター。
4.心臓や肝臓の移植が必要ですか？
attr-cmが進歩に進んでいます 心不全 、心臓移植はオプションであるかもしれません。しかし、これは通常、野生型の形の状態が若くなる傾向があるので、心臓移植が実行不可能である高齢者に攻撃する傾向があるので、遺伝的attr-cmを持つ人々のオプションだけです。
過去には、Dasgupta博士によると、これはますます稀であるが、attr - cmに対処するために心臓および肝移植を同時に尿している人もいます。肝移植は中で行われた 遺伝性アミロイドーシス 肝臓による異常なトランスサイレチンの製造を止める。
5.症状を管理するためにどのようなステップが取ることができますか？
症状を管理するための最良の方法はあなたの医師規定の治療に固執することです、Rubergは言います。
「持っているattr-cmの患者のために 鬱血性心不全 主な治療法は、心不全の制御に焦点を当てており、これは典型的には心臓内の流体過負荷を管理するために設計された薬物が心臓不整脈を管理することを特徴とする、「Dasguptaを追加する。
6.なぜ私は息切れを感じています、そしてそれを助けるためにできることはありますか？
attr-cmはあなたの心が硬くて弱くなるようにすることができ、それはあなたの体全体に血液を汲み上げることが難しくなります。血液はあなたの肺に蓄積します。 呼吸困難 他の症状の中でも。 心不全の治療 心臓の流体の蓄積は息切れを減らすことができます。 利尿薬 肺の中の液体を減少させ、呼吸を改善するのを助けるかもしれない薬です。心臓動脈における異常な心臓のリズムや閉塞の治療はまた、一部の患者における息切れを改善することができます。
7.いつ緊急ケアを求めるべきですか？
「渡す、または症状は、深刻な心の兆候かもしれません 不整脈 「Dasguptaは言います。 「あなたが息切れ、胸痛、または動悸の深刻さを持っているならば、これらは緊急の注意を必要とする深刻な医学的問題の兆候かもしれません。」
8.ダイエットや他のライフスタイルの変更は私の状態を改善することができますか？
ダイエットとライフスタイルの変化はあなたのattr-cmを治療しないでしょう、Rubergは強調しています、彼らはあなたが症状を管理し、そして鬱血性心不全の進歩のためのあなたのリスクを減らすのに役立ちます。
まだしていない場合は、 a それを推薦する 喫煙をやめる そして、野菜、果物、全粒子、低脂肪乳製品、家禽、魚、マメ科、非胸植物油、ナッツなど、栄養豊富な食品の食事を食べます。また、お菓子の摂取量、砂糖甘味感を与え、赤身の肉を制限し、健康的な体重を維持するために医師と協力する必要があります。
なお、 アミロイドーシス基礎 、緑茶が心臓を巻き込むトランスサイレチン関連疾患の進行を遅くするのを助けることができることを小さな研究が示されている。同様に、スパイスのターメリックの成分であるクルクミンは、トランスサイレチンの蓄積を減少させることにおいていくつかの約束を示しています。
食事の変化や補足を考慮する前に、常に医師に相談してください。
あなたのattr-cmの症状があなたの運動能力を制限するかもしれないが、あなたは身体的に活動的なままであることを試みるべきです。歩くことさえ助けることができます、Rubergのメモ。
9.誰が私のattr-cmケアチームにいるべきですか？
the クリーブランドクリニック attr-cmのためのあなたのケアチームには、心臓専門医、そして特定の条件についての遺伝的リスクについてあなたとあなたの家族と相談するための遺伝的カウンセラーと同様に遺伝カウンセラーが含まれることを推奨しています。
「Rubergは述べています。 「彼らは条件を最もよく理解し、あなたが資格があるなら、最新の治療法のための臨床試験にあなたを得ることができます。」
10.どのような種類のテストが必要か、どのくらいの頻度でそれらが必要になるのでしょうか。
あなたの心臓専門医はあなたの心臓機能を監視するためにベースライン心電図（ECG）と心エコーグラムを実行するべきです。それから彼または彼女は必要ならば、あなたの心の電気システムと心臓構造と機能を監視するために、必要に応じて周期的なECGまたは心臓MRIを実行することができます。
あなたの治療があなたの心の中でアミロイドの蓄積を管理または減少させるかどうかを確認するために核医学のスキャンが必要になるかもしれません。
試験の頻度はあなたの臨床症状に依存しますが、通常はECGの少なくとも年に1回あります。一般に、フォローアップテストは6~12ヶ月ごとに発生する可能性があります。
11.トランスサイレチンアミロイド心筋症の潜在的な合併症は何ですか？緊急事態を知っておくべき兆候や症状はありますか？
Rubergによると、attr-cmに関連する合併症は、最も特に、鬱血性心不全への進行と心筋症、心臓のリズムの問題などの関連条件の発展に挙げられる。 末梢神経障害 、および 便秘 または下痢。
attr-cmを持つ人々は心臓発作のリスクが増加していません、彼はノートしますが、彼らは即時注意を必要とする深刻な心のリズムの問題の危険にさらされています。
の多く 鬱血性心不全の症状 attr-cmのものを鏡を撮影するので、治療中にそれらのいずれかを経験した場合は、医師に連絡してください。
12.心房細動のために監視されるべきですか？
心房細動 又は又は af af Rubergによると、attr-cmを持つ人々の間の一般的な合併症です。あなたがAFIBの歴史を持っているなら、あなたの心臓機能を監視するための最良の方法についてあなたの医者に話しかけてください。 AFIBとATTR-CMを持つほとんどの患者は、減らすために血液薄型薬を必要とするでしょう 脳卒中のリスク 。
13.鬱血性心不全の治療を受けるべきですか？
残念ながら、慣れた薬の多くの薬物 鬱血性心不全を治療してください 、 といった ACE阻害剤 そして ベータブロッカー 、副作用や合併症を引き起こす、attr-cmを持つ人々によっては忍容性がなく、Rubergは説明しています。
あなたが鬱血性心不全のために治療され、attr-cmと診断されているならば、あなたが取る薬についてあなたの医師に話し、あなたが変更を加える必要があるかどうかを確認してください。
14. attr-cmを有することは、アミロイドの軽鎖アミロイドーシスを得ることができるということですか？
アミロイド軽鎖（Al）アミロイドーシスは、attr-cmと同様に誤ったタンパク質によって引き起こされる骨髄障害です。両方の条件は、誤ったタンパク質によって引き起こされていると同様であるが、誤って誤解するタンパク質は非常に異なっており、他のRubergの注意を得るためにはより高いリスクをもたらさない。
しかし、彼はあなたが持っているならば、彼は追加します アルアミロイドーシス そしてそれはあなたの心に移動します、それは標準的なattr-cmよりもはるかに悪い予後を運ぶことができます。
「私は間違いなく私の患者を全部について自分自身を教育するよう促します アミロイドーシスの形態 「彼は言います。 「私たちもたくさんあることを私たちにも注意しながら、私たちはまだこれらの条件について知らないので、彼らは最新のものとできるだけ彼らの健康の上に留まるべきです。」